کم شنوایی حسی عصبی+علائم و درمان

در گروهی از مبتلایان به کاهش شنوایی حسی-عصبی، بروز این مشکل به‌طور ناگهانی رخ می‌دهد که به آن کاهش شنوایی ناگهانی حسی-عصبی (Sudden Sensorineural Hearing Loss یا SSHL) یا کری ناگهانی اطلاق می‌شود.

تعاریف و ویژگی‌های کم شنوایی ناگهانی حسی عصبی

به طور کلی، تعاریف مختلفی برای این اختلال ارائه شده که بیش از همه تعریف “بروز حداقل ۳۰ دسی‌بل کاهش شنوایی حسی-عصبی در سه فرکانس متوالی در مدت کمتر از سه روز”، مقبول است. هرچند که برخی از منابع تخصصی، زمان کمتر از ۱۲ ساعت را معیار قرار می‌دهند. البته در اکثر موارد، این عارضه ظرف چند دقیقه تا چند ساعت بروز می‌کند.

ولی در اکثر موارد باوجود تمام بررسی‌هایی که انجام می‌شود، علت بیماری مشخص نیست که به آن کاهش شنوایی ناگهانی حسی-عصبی ایدیوپاتیک گفته می‌شود.

دلایل و راه‌های درمان کم شنوایی حسی-عصبی

کم شنوایی حسی-عصبی، به عنوان رایج‌ترین نوع کم شنوایی شناخته می‌شود. آسیب سلول‌های مویی داخل حلزون گوش علت بروز این عارضه است. علاوه بر آسیب حلزون گوش، صدمات وارده به عصب شنوایی نیز زمینه‌ساز این بیماری خواهند بود. بر اساس میزان آسیب گوش داخلی، کم شنوایی می‌تواند از خفیف تا کامل اتفاق افتد.

کم شنوایی حسی-عصبی بیماری خطرناکی نیست؛ اما اگر به درستی درمان نشود، عوارضی را به دنبال خواهد داشت. یکی از شایع‌ترین پیامدهای خودداری از درمان کم شنوایی، اختلال در برقراری ارتباط و انزوای اجتماعی فرد مبتلا است. آشکار شدن بیماری کم شنوایی حسی-عصبی، به عوامل مختلفی وابسته است. علل بیماری می‌توانند اکتسابی یا مادرزادی باشند.

ناهنجاری‌های مادرزادی و علل اکتسابی کاهش شنوایی حسی – عصبی

از شایع‌ترین ناهنجاری‌های مادرزادی، کم شنوایی حسی-عصبی است. عفونت و کمبود اکسیژن در زمان رشد جنینی، می‌تواند احتمال ابتلا به این بیماری را در نوزادان دوچندان کند.

همچنین، شنیدن صداهایی با بیش از 85 دسی‌بل می‌تواند زمینه را برای ظهور کم شنوایی حسی-عصبی آماده کند. در برخی از موارد، حتی یک بار قرار گرفتن در معرض صداهای بلند، آسیب‌های شدیدی را به گوش داخلی وارد می‌کند؛ بنابراین، روند ابتلا به کم شنوایی حسی-عصبی می‌تواند تدریجی یا ناگهانی باشد. از شایع‌ترین دلایل اکتسابی آسیب گوش داخلی می‌توان به تجربه صداهایی مانند شلیک گلوله، انفجار و… اشاره کرد.

پیرگوشی: کم شنوایی ناشی از افزایش سن

کم شنوایی ناشی از افزایش سن، پیر گوشی یا پرس‌بیکوزیس (Presbycusis) نامیده می‌شود. احتمال ابتلا به پیرگوشی در سنین بالای 65 سال به مراتب بیشتر است. کم شنوایی حسی-عصبی با توجه به عامل ایجادکننده کم شنوایی حسی-عصبی و نحوه بروز علائم در یک یا دو گوش، به سه گروه تقسیم می‌شود.

بیشتر بخوانید : درمان وزوز گوش

انواع کم شنوایی حسی-عصبی

کم شنوایی حسی-عصبی دو طرفه، هر دو گوش را درگیر می‌کند. علل ایجاد این نوع از کم شنوایی اغلب ژنتیکی است؛ قرار گرفتن در معرض صداهای بلند و بیماری‌هایی مانند سرخک نیز مطرح هستند.

کم شنوایی حسی-عصبی یک طرفه، فقط یکی از گوش‌ها را دچار اختلال می‌کند. عواملی نظیر تومور، بیماری منییر، صدای بلند ناگهانی در یک سمت از گوش‌ها، می‌توانند زمینه‌ساز ابتلا به این بیماری باشند.

کم شنوایی حسی-عصبی نامتقارن، هر دو گوش را تحت تأثیر قرار می‌دهد، با این تفاوت که یکی از گوش‌ها شدت کم شنوایی بیشتری نسبت به دیگری دارد.

تشخیص زودهنگام و اهمیت آن در درمان کم شنوایی حسی-عصبی

تشخیص زودهنگام کم شنوایی حسی-عصبی، به درمان موثر کمک قابل توجهی خواهد کرد.

اولین شیوه برای تشخیص بیماری کم شنوایی، معاینه فیزیکی است. گاهی کم شنوایی هدایتی منجر به بروز نشانه‌هایی مشابه با علایم کم شنوایی حسی-عصبی می‌شود. التهاب، تجمع مایع و جرم در گوش خارجی، نشان دهنده کم شنوایی هدایتی است که به راحتی با بررسی مسیر گوش خارجی و سامت پرده گوش تایید یا رد می‌شود.

کم شنوایی حسی-عصبی، به عنوان شایع‌ترین نوع کم شنوایی دائمی شناخته می‌شود. 85 درصد از افراد پس از دریافت روش‌های درمانی موجود، بهبود نسبی در شنوایی خود را تجربه می‌کنند. عدم درمان کم شنوایی می‌تواند به عواقبی همچون ناشنوایی دائمی منجر شود،

مواجهه با بیمار دارای کم شنوایی حسی-عصبی

یکی از اورژانس‌های پزشکی اختلالات شنوایی که شیوع بالایی نیز دارد، کم شنوایی ناگهانی است. افت شنوایی ناگهانی حسی-عصبی که به عنوان ناشنوایی ناگهانی یا سکته گوش نیز شناخته می‌شود، به معنای از دست دادن بخش قابل توجهی از شنوایی به صورت ناگهانی یا طی چند روز است و در اکثر موارد به صورت یک طرفه در یک گوش رخ می‌دهد. افت شنوایی ناگهانی به دلایل مختلفی رخ می‌دهد. به صورت ناگهانی، یک گوش یا هر دو گوش فرد دچار افت شنوایی می‌شود، یا فرد به طور کامل شنوایی خود را از دست می‌دهد.

اولین اقدام در مواجهه با کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی، ارزیابی سریع شنوایی پایه (آدیومتری) به منظور تأیید تشخیص کم شنوایی ناگهانی است.

در صورتی که کم شنوایی بیش از 30 دسی‌بل در سه فرکانس متوالی باشد، احتمال کم شنوایی ناگهانی مطرح است. کم شنوایی 30 دسی‌بلی می‌تواند باعث شود که فرد صدای طبیعی گفتار را مانند یک زمزمه یا نجوا بشنود.

پیش‌آگهی کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی

هرساله در حدود 4000 مورد کم شنوایی ناگهانی در ایالات متحده تشخیص داده می‌شوند. این بیماری بیشتر در افراد 30 تا 60 سال ثبت شده است، اما وقوع آن در سنین پایین‌تر نیز گزارش شده است. حدود 50 درصد از افرادی که کم شنوایی ناگهانی یک طرفه دارند، در صورت مداخله سریع درمانی، طی دو هفته شانس بهبودی دارند؛ اما در سر دیگر طیف، حدود 15 درصد از مبتلایان، دچار کم شنوایی هستند که به تدریج و با گذشت زمان به وخامت می‌رود. برای افرادی که اقدامات اورژانسی پزشکی مؤثر نشود، استفاده از سمعک یا کاشت حلزون می‌تواند به بهبود ارتباطات و جبران نسبی شنوایی آسیب دیده کمک کند.

بررسی‌های تشخیصی و نقش تصویربرداری در کم شنوایی حسی-عصبی

برای تشخیص کم شنوایی ناگهانی، گرفتن شرح حال دقیق از بیمار و معاینات بالینی ضروری است. توجه به بیماری‌های زمینه‌ای و همچنین سابقه مصرف داروها در فرد بیمار بسیار اهمیت دارد.

سنجش شنوایی می‌تواند حدت شنوایی را به دقت بررسی کند. در طی این بررسی‌ها، میزان، نوع و الگوی کاهش شنوایی تعیین می‌شود تا به روند تشخیص، درمان و پیگیری نتایج درمانی کمک کند.

بسته به علائم، انجام MRI برای بررسی ساختارهای عصب-شناختی در دستگاه شنوایی، توصیه می‌شود تا احتمال وجود تومورها و اختلالات ساختاری عصبی نیز بررسی شود.

بیشتر بخوانید : آلزایمر چیست و علائم آن کدام است؟

علل و مکانیسم‌های احتمالی کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی

در متاآنالیز 23 مطالعه، شایع‌ترین و فراوان‌ترین علل شناسایی شده برای کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی عبارت بودند از عفونی (13 درصد)، اتولوژیک (5 درصد)، تروماتیک (4 درصد)، عروقی یا هماتولوژیک (3 درصد)، نئوپلاستیک (2 درصد) و سایر علل (2 درصد). برای بسیاری از این عوامل، کاهش شنوایی ناشی از آسیب به سلول‌های مویی یا سایر ساختارهای شنوایی مطرح بوده و برگشت‌ناپذیر است. آسیب بیشتر را فقط در صورتی می‌توان پیشگیری و درمان کرد که علت اصلی عارضه شناسایی شده و فوراً درمان شود.

بیماری‌های عفونی و خودایمنی مرتبط با کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی

دو مورد از رایج‌ترین عفونت‌های باکتریایی که منجر به شیوع کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی در ایالات متحده است عبارتند از بیماری لایم و سیفلیس. بیماری لیم، بومی آمریکای شمالی است و عفونت مرتبط با بورلیا بورگدورفری است که از طریق نیش پشه آلوده به کنه منتقل می‌شود. یکی از رایج‌ترین علائم اولیه این عفونت، بثورات اریتماتوز گسترده (اریتما میگنس) است که به مدت ۲ تا ۳ هفته بدون درمان باقی می‌ماند. علائم مزمن بیماری لایم، در اولین سال عفونت رخ می‌دهد و شامل اختلال عصبی-شناختی سیستمیک از جمله فلج عصب صورت و کاهش شنوایی حسی-عصبی غیرمتقارن است.

سایر عوارض بیماری لایم شامل اختلالات روماتولوژیک مانند آرتریت، مشکلات قلبی-عروقی از جمله انسداد دهلیزی، اختلالات عصب-شناختی از جمله مننگوآنسفالیت مزمن و فیبرومیالژیا هستند.

پاتوفیزیولوژی و علل ایدیوپاتیک کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی

بیماری مقاربتی سیفلیس، دارای طیف وسیعی از علائم بالینی است. پس از عفونت، بیمار زخم و ضایعات پوستی بی رنگی رانشان می‌دهد که مربوط به عفونت اولیه است. حتی در این مرحله اولیه، بیمار در خطر نوروسیفلیس قرار دارد و یکی از علائم شروع آن می‌تواند اتوفیلیس باشد. اتوفیلیس دارای علائمی نظیر کاهش شنوایی پیشرونده است.

سندرم شبه منییر با حملات سردرد، افزایش وزوز گوش و افت شنوایی است. پاتولوژی‌های عروقی و هماتولوژی مرتبط با کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی عبارتند از آمبولی، حملات ایسکمی گذرا، کم خونی سلول‌های داسی شکل، ماکروگلوبولینمی و هماتوم زیر جلدی. این پاتولوژی‌ها موجب کاهش خون رسانی به دستگاه شنوایی شده و از آنجا که ساختارهای شنوایی به شدت به کمبود اکسیژن حساس هستند، این نوع از انسداد می‌تواند منجر به افت شنوایی موقت یا دائمی شود.

طیف وسیعی از نئوپلاسم‌ها نیز می‌توانند موجب کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی شوند. شایع‌ترین آنها شوانوم وستیبولار است. برگشت شنوایی در این گروه از بیماران به این معنا نیست که نئوپلاسم وجود ندارد؛ زیرا کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی ناشی از این عوامل می‌تواند به طور بالقوه به طور خودبه‌خود یا پس از درمان با استروئیدهای سیستمیک بازیابی شود.

کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی می‌تواند یکی از علائم شروع اختلالات خود ایمنی و اختلالات تیروئیدی باشد. برخی از بیماری‌های خود ایمنی نظیر سندرم کوگان، التهاب شریان گیجگاهی، لوپوس اریتماتوز سیستمیک و گرانولوماتوز وگنر ممکن است مرتبط با افت شنوایی ناگهانی باشند. اختلالات تیروئیدی نیز در ۱ تا ۱۵ درصد از بیماران دچار کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی گزارش شده است. کم‌کاری و پرکاری تیروئید، به عنوان علل برگشت‌پذیر و قابل درمان کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی در نظر گرفته می‌شود.

با تمام این توضیحات، در بسیاری از بیماران مبتابه کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی، علت بیماری ناشناخته بوده و عارضه آنها از نوع ایدیوپاتیک طبقه‌بندی می‌شود. برخی از محققان پیشنهاد کرده‌اند که کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی ایدیوپاتیک، دارای علت عروقی است. عرضه خون به بخش‌های مختلف دستگاه شنوایی، از دو سرخرگ انتهایی کوچک صورت می‌گیرد. به دلیل قطر کوچک عروق عرضه‌کننده خون سرخرگی و نبود عروق مکمل، حلزون گوش به آسیب‌های عروقی بسیار حساس است. علامت بالینی کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی مشابه با علامت بالینی بیماری عروقی ایسکمیک نظیر حملات ایسکمی گذرا و کوری گذراست.

برخی مطالعات پیشنهاد داده‌اند که عوامل خطرساز برای بیماری عروقی ایسکمی، از جمله استعمال سیگار، پرفشاری خون و هایپرلیپیدمی، از جمله علل ابتلا به کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی ایدیوپاتیک هستند. در رابطه با افت شنوایی حسی-عصبی دائمی ناشی از اختلال عروقی، افت شنوایی حاصله معمولاً دائمی است؛ در حالی که افت شنوایی در اکثر موارد مربوط به کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی ایدیوپاتیک، برگشت‌پذیر است. از این رو، اگرچه علت عروقی توجیه‌کننده تعداد کمی از موارد ابتلا به کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی ایدیوپاتیک است، با این حال، در بیشتر موارد عامل این اختلال نیست.

ترومای حلزون گوش داخلی همراه با پارگی یا شکستگی غشاهای ظریف گوش داخلی، به عنوان یک عامل پاتوفیزیولوژیک در ابتلا به کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی پیشنهاد شده است. سومین تئوری برای پاتوفیزیولوژی کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی ایدیوپاتیک این است که ابتلا به عفونت ویروسی یا فعال سازی مجدد ویروس در گوش درونی منجر به التهاب حلزونی و آسیب به ساختارهای مهم گوش داخلی می‌شود.

بیمارانی که با کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی مراجعه می‌کنند، باید ابتدا بررسی شوند و سپس درمان مناسب دریافت کنند. در مرحله بعدی، پیش‌بینی پاسخ آن‌ها به درمان برای بهبود شنوایی و حذف عامل قابل شناسایی کاهش شنوایی، از اهمیت بسیاری برخوردار است.

ادیومتری با صدای خالص استاندارد، تنها معیارهایی را برای تشخیص کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی در اختیار می‌گذارد که یکی از مشخصه‌ها و ویژگی‌های بارز ادیوگرام اولیه است و دارای ارزش پیش‌آگهی است. برای بیماران، یک سری ادیوگرام برای اثبات بازیابی، پایش درمان، پیش‌برد توان بخشی شنوایی، بررسی احتمال عود و از بین بردن افت شنوایی درخواست می شود. تست استنگر نیز باید در مواردی که فرد مشکوک به تمارض است، درخواست شود.

روش‌های ارزیابی و اهمیت آزمایش‌های تکمیلی

پارامترهای آزمایشگاهی که باید برای مبتلایان به کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی تجویز شود، شامل نشانگرهای غیراختصاصی التهاب و آزمایش‌های عفونت‌های خاص است. آزمایش کلسترول سرم غیرطبیعی و پانل‌های انعقادی می‌توانند علت عروقی را نشان دهند. مطالعات اتوایمیون برای شناسایی علل کلاژن-عروقی گرانولوماتوز و روماتولوژیک انجام می‌شوند. تغییرات در متابولیسم بیمار می‌تواند با مطالعات سرم ارزیابی شود.

یک مولفه مهم در ارزیابی کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی، بررسی رادیوگرافیک کانال شنوایی داخلی و زاویه پلی مخچه‌ای برای تومورها از جمله شوانوم وستیبولار است.

راهکارهای درمانی کاهش شنوایی حسی – عصبی

در مواردی که علت مشخصی برای کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی شناخته می‌شود، درمان مناسب برای این وضعیت تجویز خواهد شد. تعداد کمی از گزارش‌ها نشان داده است که شنوایی می‌تواند با درمان‌های تکمیلی برای بیماری‌های اصلی مانند شوانوم وستیبولار ، اوریون، و سیفلیس ثانویه بازیابی شود.

متاسفانه درمان‌های اختصاصی موجب بهبود شنوایی تا سطح اولیه در بیشتر بیماران با کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی، با علت مشخص و قابل شناسایی نمی‌شوند.

مطالعات متعددی بر روی گزینه‌های موجود برای درمان کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی ایدیوپاتیک وجود دارد. یک مطالعه ادعا دارد که 45 تا 65 درصد از بیماران قابل درمان هستند. در این مطالعات، درمان‌های مختلفی از جمله درمان‌های ضدالتهابی، داروهای ضدمیکروبی، آنتاگونیست‌های کلسیم، ویتامین‌ها، مواد معدنی ضروری، متسع‌کننده‌های عروقی، دفیبریژناتورها، دیورتیک‌ها و اکسیژن هایپرباریک مورد بررسی قرار گرفته‌اند.

بسیاری از این مطالعات گذشته‌نگر و غیرتصادفی بوده‌اند؛ همچنین بسیاری از آن‌ها فاقد منابع کافی هستند.

بیشتر بخوانید : علت درد کف پا و علت آن

در یک بررسی آماری، 98 درصد از متخصصان گوش و حلق و بینی شاغل در ایالات متحده، درمان انتخابی خود برای کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی ایدیوپاتیک را استروئیدهای خوراکی گزارش کرده‌اند. 8 درصد آن‌ها نیز استفاده از استروئیدهای داخل صماخی را گزارش کرده‌اند. کورتیکواستروئیدها موجب بهبود کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی ایدیوپاتیک با کاهش التهاب و ورم گوش داخلی می‌شوند. استفاده از کورتیکواستروئیدهای داخل صماخی در مدیریت کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی ایدیوپاتیک در بیمارانی که درمان استروئیدهای سیستمیک برای آنها مضر است یا امکان تجویز آن وجود ندارد، روزافزون است. در یک نظرسنجی از متخصصان گوش و حلق و بینی ایالات متحده، 50 درصد از آن‌ها درمان آنتی هرپتیک را همراه با کورتیکواستروئیدها برای درمان کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی ایدیوپاتیک را گزارش کرده‌اند، با وجود در دست نبودن شواهد اختصاصی در خصوص کارایی آن.

پیش‌آگهی کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی ناشی از یک علت مشخص، بستگی به نوع بیماری، طول مدت آن، اثر آن بر ساختارهای شنوایی و گزینه‌های درمانی مورد استفاده دارد. در بسیاری از موارد، شنوایی پس از درمان مناسب به دلیل فرایندهای پاتولوژیک اولیه بهبود نمی‌یابد.

در مورد کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی ایدیوپاتیک، 45 تا 65 درصد از بیماران آسانه شنوایی اولیه خود را بدون درمان بازنمی‌یابند که میانگین آن 35 دسی‌بل است.

پیش‌آگهی کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی ناشی از یک علت مشخص، بستگی به نوع بیماری، طول مدت آن، اثر آن بر ساختارهای شنوایی و گزینه‌های درمانی مورد استفاده دارد. در بسیاری از موارد، شنوایی پس از درمان مناسب به دلیل فرایندهای پاتولوژیک اولیه بهبود نمی‌یابد.

در مورد کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی ایدیوپاتیک، 45 تا 65 درصد از بیماران آسانه شنوایی اولیه خود را بدون درمان بازنمی‌یابند که میانگین آن 35 دسی‌بل است.

پیش آگهی کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی ایدیوپاتیک، بستگی به طیف وسیعی از عوامل خطرساز از جمله ویژگی‌های جمعیت شناختی، مدت زمان افت شنوایی، عائم مربوطه و ویژگی‌های اودیوگرام دارد. از میان همه عوامل جمعیت شناختی مطالعه شده، سن بالا، ارتباط قوی با کاهش نرخ بازیابی و بهبود شنوایی دارد. همچنین، پیش آگهی ضعیف در بیماران جوان تر از ۱۵ سال گزارش شده است.

مراجعه به پزشک در کمتر از یک هفته پس از شروع کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی، با بهبود و بازیابی شنوایی همراه است و شانس بازیابی و بهبود کامل شنوایی پس از این زمان به مرور کاهش می‌یابد. سرعت بهبود شنوایی بر اساس ادیوگرام‌های گرفته شده نشان می‌دهد که در چند روز اول پس از شروع بیماری، 87 درصد؛ پس از یک هفته، 78 درصد؛ پس از 2 هفته، 52 درصد و پس از سه ماه، 10 درصد و حتی کمتر بوده است.

برخی مطالعات نشان داده‌اند که این وابستگی میان زمان شروع کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی و مراجعه به پزشک، نشان دهنده این واقعیت است که درمان‌های اولیه می‌توانند منجر به بهبود برآیندهای شنوایی شوند.

جمع‌بندی

کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی، یکی از نگرانی‌های متداول در شنوایی‌سنجی و گروه تخصصی گوش و حلق و بینی است. اگرچه بیشتر موارد کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی ایدیوپاتیک هستند، با این حال تعداد شرایط قابل درمان می‌توانند زمینه را برای کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی فراهم کنند. تلاش برای افتراق این شرایط باید بخشی از ارزیابی تشخیصی اولیه باشد.
پیش آگهی برای بهبود شنوایی بر اساس عوامل مختلفی از جمله مدت و درجه ناشنوایی و سن متغیر است. حتی اگر هم کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی به طور لحظه‌ای و بدون درمان بهبود یابد، درمان هدفمند در برابر علل قابل شناسایی کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی و درمان کورتیکواستروئیدی برای کم شنوایی ناگهانی حسی-عصبی ایدیوپاتیک، از شیوه‌های اصلی برای درمان این بیماران محسوب می‌شود.